რა არის ALS დაავადება? სიმპტომები და პროცესი

რა არის ALS დაავადება?

ამიოტროფიული გვერდითი სკლეროზი, ან ALS, არის ნევროლოგიური დაავადებების იშვიათი ჯგუფი, რომელიც ძირითადად გამოწვეულია ნერვული უჯრედების დაზიანებით, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან კუნთების ნებაყოფლობითი მოძრაობის კონტროლზე. ნებაყოფლობითი კუნთები პასუხისმგებელია ისეთ მოძრაობებზე, როგორიცაა ღეჭვა, სიარული და ლაპარაკი. ALS დაავადება პროგრესირებადია და სიმპტომები დროთა განმავლობაში უარესდება. დღეს არ არსებობს მკურნალობის ვარიანტები ALS-ის პროგრესირების შესაჩერებლად ან სრული განკურნების უზრუნველსაყოფად, მაგრამ ამ თემაზე კვლევა გრძელდება.

რა არის ALS-ის სიმპტომები?

ALS-ის საწყისი სიმპტომები სხვადასხვა პაციენტში განსხვავებულად ვლინდება. მიუხედავად იმისა, რომ ერთ ადამიანს შეიძლება უჭირდეს კალმის ან ყავის ფინჯნის ხელში აყვანა, მეორეს შეიძლება ჰქონდეს პრობლემები მეტყველებასთან. ALS არის დაავადება, რომელიც ჩვეულებრივ პროგრესირებს თანდათანობით.

დაავადების პროგრესირების ტემპი მნიშვნელოვნად განსხვავდება პაციენტიდან პაციენტში. მიუხედავად იმისა, რომ ALS პაციენტების გადარჩენის საშუალო დრო 3-დან 5 წლამდეა, ბევრ პაციენტს შეუძლია 10 ან მეტი წელი იცოცხლოს.

ALS-ის ყველაზე გავრცელებული ადრეული სიმპტომებია:

• Დაბრკოლება სიარულის დროს,
• Ნივთების ტარების სირთულე,
• Მეტყველების დაქვეითება,
• Ყლაპვის პრობლემები,
• Კრუნჩხვები და დაჭიმულობა კუნთებში,
• Თავის თავდაყირა შენარჩუნების სირთულე შეიძლება ჩამოთვლილი იყოს შემდეგნაირად.

ALS შეიძლება თავიდან აისახოს მხოლოდ ერთ ხელზე. ან შეიძლება გქონდეთ პრობლემები მხოლოდ ერთ ფეხზე, რაც გაგიჭირდებათ სწორი ხაზით სიარული. დროთა განმავლობაში, თითქმის ყველა კუნთი, რომელსაც აკონტროლებთ, განიცდის დაავადებებს. ზოგიერთი ორგანო, როგორიცაა გული და ბუშტის კუნთები, სრულიად ჯანმრთელი რჩება.

როგორც ALS გაუარესდება, უფრო მეტი კუნთი იწყებს დაავადების ნიშნებს. დაავადების უფრო მოწინავე სიმპტომები მოიცავს:

• Კუნთების ძლიერი სისუსტე,
• Კუნთების მასის შემცირება,
• Არსებობს სიმპტომები, როგორიცაა ღეჭვის და ყლაპვის პრობლემები.

რა არის ALS-ის მიზეზები?

დაავადება მშობლებისგან 5-დან 10%-მდე მემკვიდრეობით მიიღება, სხვებში კი ცნობილი მიზეზი არ მოიძებნება. ამ ჯგუფის პაციენტებში შესაძლო მიზეზები:

გენის მუტაცია . სხვადასხვა გენეტიკურ მუტაციას შეუძლია გამოიწვიოს მემკვიდრეობითი ALS, რომელიც იწვევს არამემკვიდრეობითი ფორმის თითქმის იდენტურ სიმპტომებს.

ქიმიური დისბალანსი . გლუტამატის გაზრდილი დონე, რომელიც გვხვდება ტვინში და ფუნქციონირებს ქიმიური შეტყობინებების გადასატანად, გამოვლინდა ALS-ით დაავადებულ ადამიანებში. კვლევამ აჩვენა, რომ ჭარბი გლუტამატი იწვევს ნერვული უჯრედების დაზიანებას.

დაურეგულირებელი იმუნური პასუხი . ზოგჯერ ადამიანის იმუნურ სისტემას შეუძლია შეუტიოს მისი სხეულის ნორმალურ უჯრედებს, რაც იწვევს ნერვული უჯრედების სიკვდილს.

ცილების არანორმალური დაგროვება . ნერვულ უჯრედებში ზოგიერთი ცილის პათოლოგიური ფორმები თანდათან გროვდება უჯრედში და აზიანებს უჯრედებს.

როგორ სვამენ ALS-ს დიაგნოზს?

დაავადების ადრეულ სტადიაზე ძნელია დიაგნოსტიკა; რადგან სიმპტომები შეიძლება მიბაძოს ზოგიერთ სხვა ნევროლოგიურ დაავადებას. ზოგიერთი ტესტი გამოიყენება სხვა პირობების გამოსარიცხად:

• Ელექტრომიოგრაფია (EMG)
• Ნერვის გამტარობის შესწავლა
• Მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI)
• Სისხლის და შარდის ტესტები
• Წელის პუნქცია (ზურგის ტვინიდან სითხის ამოღების პროცესი წელში ნემსის ჩასმით)
• Კუნთების ბიოფსია

რა არის ALS-ის მკურნალობის მეთოდები?

მკურნალობა ვერ ასწორებს დაავადების მიერ მიყენებულ ზიანს; მაგრამ მას შეუძლია შეანელოს სიმპტომების პროგრესირება, თავიდან აიცილოს გართულებები და გახადოს პაციენტი უფრო კომფორტული და დამოუკიდებელი. ამან შეიძლება გაახანგრძლივოს თქვენი გადარჩენა და გააუმჯობესოს თქვენი ცხოვრების ხარისხი. მკურნალობაში გამოიყენება ისეთი მეთოდები, როგორიცაა სხვადასხვა მედიკამენტები, ფიზიკური თერაპია და რეაბილიტაცია, მეტყველების თერაპია, საკვები დანამატები, ფსიქოლოგიური და სოციალური მხარდაჭერის მკურნალობა.

არსებობს ორი განსხვავებული პრეპარატი, რილუზოლი და ედარავონი, რომლებიც დამტკიცებულია FDA-ს მიერ ALS-ის სამკურნალოდ. რილუზოლი ანელებს დაავადების პროგრესირებას ზოგიერთ ადამიანში. ის ამ ეფექტს აღწევს ქიმიური მესინჯერის დონის შემცირებით, რომელსაც ეწოდება გლუტამატი, რომელიც ხშირად გვხვდება ALS-ის მქონე ადამიანების ტვინში მაღალ დონეზე. რილუზოლი არის წამალი, რომელიც მიიღება პერორალურად აბების სახით. ედარავონი ეძლევა პაციენტს ინტრავენურად და შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული გვერდითი მოვლენები. ამ ორი მედიკამენტის გარდა, ექიმმა შეიძლება გირჩიოთ სხვადასხვა მედიკამენტები ისეთი სიმპტომების შესამსუბუქებლად, როგორიცაა კუნთების კრუნჩხვები, ყაბზობა, დაღლილობა, გადაჭარბებული ნერწყვდენა, ძილის პრობლემები და დეპრესია.